秦凤，崔成军
（东南大学附属中大医院无锡分院，江苏 无锡 214000）
患者女，73 岁，因双下肢红斑、溃疡10 余年，加重1 个月，于2020 年6 月23 日来我院就诊。患者10 余年前无明显诱因下出现双下肢红斑、溃疡，伴疼痛，曾至多家医院就诊，诊断为变应性血管炎，予口服及外用药物（具体不详）治疗，皮疹有好转。10余年来，患者双下肢皮疹反复发作，皮疹呈多样性，包括红斑、斑块、结节、溃疡、坏死，伴双下肢疼痛，病情反复。1 个月前，患者无明显诱因下肢皮疹加重，疼痛明显，双下肢肿胀，外院诊断为变应性皮肤血管炎，予甲泼尼龙60 mg/d、沙利度胺、白芍总苷等抗炎治疗，皮疹稍好转。患者甲泼尼龙逐渐减量至16 mg/次，2 次/d 口服，皮疹再次加重，双下肢疼痛肿胀，伴发热，为求进一步治疗就诊于我院。无关节痛、肌痛，近期体质量无明显变化。既往无遗传病史，家族中无类似病史。既往有糖尿病史，服用阿卡波糖50 mg/次，2 次/d，血糖控制可。
体格检查：体温38.1 ℃，心率75 次/min，呼吸18 次/min，血压143/88 mmHg，体质量80 kg，各系统检查未见异常。皮肤科检查：双下肢多发大小不等红斑、溃疡、坏死，局部皮温高，肿胀压痛，双下肢轻度凹陷性水肿，见图1。实验室检查：血常规示白细胞计数7.6×109/L，血红蛋白125 g/L，中性粒细胞0.86，淋巴细胞0.072，C 反应蛋白（CRP）19.3 mg/L。红细胞沉降率（ESR）88.00 mm/1 h。尿常规示白细胞酯酶+，葡萄糖+2，隐血+1，尿红细胞计数34.5 个/μL↑，尿白细胞计数33.4 个/μL↑，尿上皮细胞计数32.2 个/μL↑，糖化血红蛋白6.5%。空腹血糖8.99 mmol/L↑。血脂检查示血清总胆固醇6.54 mmol/L↑，高密度脂蛋白胆固醇1.91 mmol/L↑，低密度脂蛋白胆固醇3.86 mmol/L↑，载脂蛋白A 12.04 g/L↑，肿瘤标志物检查示糖类抗原15-3 36.00 U/mL↑。粪便常规、凝血功能、乙型病毒性肝炎、丙型病毒性肝炎、梅毒、人类免疫缺陷病毒（HIV）、肝肾功能、血清肌酶、抗可溶性抗原、抗中性粒细胞胞浆抗体、结合感染T 细胞检测未见异常。T 淋巴细胞免疫检测示CD4 细胞绝对计数260 个/μL，CD8 细胞绝对计数196 个/μL，CD3 细胞绝对计数484 个/μL。巨细胞病毒免疫球蛋白G（CMV-IgG，+）。EB 病毒（EBV）壳抗原IgG 抗体（+）。伤口分泌物培养示铜绿假单胞菌，药敏试验示妥布霉素、左旋氧氟沙星、头孢吡肟、阿米卡星敏感。心电图示①窦性心律，②房性早搏，③完全性左束支阻滞。腹部+泌尿系彩色超声未见异常。心脏超声示左室舒张功能减退，主动脉弹性减退。双下肢血管超声示双下肢动脉弹性差伴散在小硬斑形成，双下肢皮下组织肿胀增厚，左侧腘窝囊肿。胸部电子计算机断层扫描（CT）示两肺下叶、右肺中叶及左肺舌叶机化性肺炎，建议随访复查；
冠脉钙化，心影增大；
左肾囊肿。副鼻窦CT 示两侧上颌窦炎性反应（轻度）；
两侧下鼻甲肥厚。核磁共振成像（MRI）示两侧胫腓骨各间隙内见条片状长T2 信号影。组织病理示表皮溃疡坏死，真皮浅层轻度水肿，深层弥漫以淋巴细胞为主的炎性细胞浸润，可见数个血管管腔狭窄、栓塞，伴有间质纤维化，病变血管主要为中小动脉，血管壁全层及其周围可见以淋巴细胞为主的炎性细胞浸润，部分血管完全闭塞，可见纤维蛋白样坏死；
弹性纤维染色示动脉内弹力膜不完整，见图2。
图2 右小腿组织病理
诊断：皮肤型结节性多动脉炎（Cutaneous polyarteritis nodosa，CPAN）。
治疗：静脉滴注甲泼尼龙40 mg/次，1 次/d、左氧氟沙星0.2 g/次，2 次/d，口服阿司匹林片0.1 g/次，1 次/d，1 周后加用吗替麦考酚酯分散片0.5 g/次，2 次/d，同时予补钾护胃补钙止痛、红光照射、换药等对症支持治疗。该患者经过3 周的治疗后皮损稍改善，见图3。目前仍予甲泼尼龙40 mg/次，1 次/d、吗替麦考酚酯分散片0.5 g/次，2 次/d、阿司匹林0.1 g/次，1 次/d，并配合红光治疗，仍在随访中。
图3 治疗3 周后双下肢皮损
结节性多动脉炎（Polyarteritis nodosa，PAN）是一种原发性全身性坏死性血管炎，主要累及内脏动脉及其分支的中等大小动脉，皮肤组织病理特征为全动脉炎、真皮深部或皮下组织的中小动脉血管炎，病因不明，可能与病毒感染有关[1]。1931 年，Lindberg[2]将局限于皮肤而无系统受累的PAN 命名为CPAN，但也可有皮肤外的表现包括发热、疲劳、肌痛、关节痛和周围神经病变。
Nakamura 等[3]于2009 年提出了CPN 诊断标准，见表1，排除全身性表现后，必须同时存在临床和组织学标准以确认CPAN 的诊断。有研究表明皮肤溃疡治疗前的状态、血清CRP、中性粒细胞绝对值、中性粒细胞与淋巴细胞之比以及全身免疫炎性指数[（中性粒细胞计数+血小板计数）/淋巴细胞计数]与CPAN 预后不良有关[4]。
表1 皮肤型结节性多动脉炎诊断标准
通常CPAN 预后良好，但是有慢性复发性过程。对于轻症患者可口服非甾体类抗炎药、秋水仙碱，严重者可使用皮质类固醇激素、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、达普松、Ig 或环磷酰胺，重症者可联合应用免疫抑制剂[5]，也有报道指出肿瘤坏死因子-α（TNFα）拮抗剂（如英夫利昔单抗）对顽固性CPAN 治疗有效[6-7]。
本例患者特征为：①老年女性；
②慢性病程；
③有糖尿病史，但无肾脏等系统损害；
④皮损表现为红斑、斑块、结节、溃疡和坏死，溃疡深在；
⑤组织病理检查中小动脉的炎性坏死性闭塞性全层动脉炎；
⑥弹性纤维染色示动脉内弹力膜不完整。故诊断为CPAN。
变应性皮肤血管炎发病机制可能与药物、食物、感染等有关，皮损呈多形性，包括红斑、丘疹、风团、可触及性紫癜、水疱、坏死、溃疡等损害，可伴有发热、乏力、关节痛、血沉快，可伴有内脏损害，组织病理表现为真皮上部小血管为中心的节段性分布的白细胞碎裂性血管炎，一般预后好，少数病例病程可迁延数月至数年。对于轻症者仅支持治疗，有溃疡性皮损时可选用沙利度胺、甲氨蝶呤、泼尼松，有系统累及时可选用免疫抑制剂[8]。
该例患者多年来均误诊为变应性皮肤血管炎可能与皮损多形性及皮肤活检取材深度相关。以此提示医生们反复和深度的活检才能揭示网状真皮和皮下组织中中等大小的血管炎的准确基础病理。鉴于CPAN 的慢性复发过程，减少皮质类固醇的持续时间和剂量对于预防长期不良影响很重要。对于该例患者应及早使用免疫抑制剂以减轻皮质类固醇的不良反应改善预后。
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