聂海燕 龚健杨
患儿女性，5岁7个月。因无痛性双眼视物模糊2 d，于2021年9月14日就诊于安徽医科大学第四附属医院眼科，病程中无头痛、呕吐、意识障碍及运动障碍。患儿既往体检，否认近期感冒、发热、疫苗接种史。患儿体格发育正常，体重19 kg。全身检查：脑膜刺激征、病理征均未引出。眼部检查：右眼视力光感，左眼视力0.1，矫正视力均不提高。外眼检查未见明显异常；
双眼瞳孔圆，直径约3 mm，右眼相对性瞳孔传入阻滞(+)，左眼相对性瞳孔传入阻滞(-)。双眼角膜透明，前房(-)，晶状体透明，眼底见视盘水肿、边界不清，黄斑中心凹反光正常。眼球运动未见明显异常。双眼眼压正常。实验室检查：白细胞计数12.48×109/L，血红蛋白113 g/L，血小板361×109/L，C反应蛋白<10.00 mg/L，免疫十项阴性，肝肾功能未见明显异常。辅助检查：闪光视觉诱发电位(visual evoked potential，F-VEP)检查，右眼波形未引出，左眼P2波峰时延长、P2波振幅降低。头颅、胸部CT未见明显异常。拟诊：双眼视神经炎？2021年9月15日开始给予甲泼尼龙250 mg冲击治疗，连续3 d，激素冲击治疗期间给予维D钙咀嚼片补钙、氯化钾缓释片补钾、L-谷氨酰胺呱仑酸钠颗粒护胃、甲钴胺营养神经治疗。治疗3 d后，视力恢复至右眼0.1，左眼0.6；
矫正视力不提高。2021年9月17日血清抗体检测示血清MOG抗体1:100。进一步完善头颅、眼眶MRI，MRI提示颅内多发异常信号，两侧视神经炎改变，结合病史考虑MOG抗体相关炎性脱髓鞘病变可能大。请神经内科会诊，考虑颅内病灶为中枢神经系统脱髓鞘病灶。诊断：抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体相关疾病(MOG-IgG associated disorders，MOGAD)。2021年9月18日甲泼尼龙减量为120 mg静脉滴注，连续3 d，3 d后复查视力右眼0.1，左眼0.6；
矫正视力不提高。2021年9月20日给予人免疫球蛋白冲击治疗(10g/d，连续4 d)，2021年9月21日甲泼尼龙减量为80 mg静脉滴注，连续3 d，于2021年9月23日出院，出院视力右眼0.4，左眼0.8；
矫正视力不提高。出院当天就诊于复旦大学附属华山医院神经内科，遵医嘱口服甲泼尼龙(32 mg 口服，每日1次)治疗，口服激素缓慢减量，并建议每个月注射人免疫球蛋白预防复发。2021年11月17日患儿前来复查，双眼视力1.0，查体见双眼瞳孔圆、直接及间接光反射灵敏，相对性瞳孔传入阻滞(-)，视盘色正、界清。目前患儿每个月静脉滴注人免疫球蛋白(8 g)预防复发，甲泼尼龙已减量至8 mg/d，病情稳定。建议患者复查眼眶及头颅MRI，家长因患儿配合程度差，暂未复查。
图1 1A、1B示头颅MRI，左侧额顶叶、两侧半卵圆中心脑白质见斑点状、斑片状长T2信号，FLAIR呈高信号；
1C、1D示眼眶MRI，水平位及冠状位显示两侧视神经眶内段增粗、T2信号增高
讨论MOGAD目前被认为是区别于视神经脊髓炎谱系疾病和多发性硬化的一种特殊类型的中枢神经系统炎性脱髓鞘病变，主要症状包括视神经炎、急性播散性脑脊髓炎(ADEM)、脑膜脑炎、脑干脑炎等，激素治疗有效，但容易出现病情复发及激素依赖。本病儿童患病率高，预后通常较好，少部分病例出现致残。MOG抗体是MOGAD诊断的生物学标志物，推荐使用CBA法检测MOG抗体，因为MOG-IgG在外周血产生，故MOG抗体推荐使用血清作为检测标本[1]。研究表明，MOG抗体滴度在疾病发作期明显高于疾病缓解期[2]，抗体短暂存在提示单相病程、预后较好，抗体持续阳性提示复发病程或预后较差[3，4]，因此定期复查MOG抗体滴度或许可作为判断患者单相或复发病程，以及监测治疗效果的方法，但MOG 抗体滴度值的高低无法作为急性期疾病严重程度的判断依据[5]。MOGAD的急性期的治疗包括大剂量激素冲击、静脉注射大剂量免疫球蛋白(intravenous immunoglobulin，IVIg)和血浆置换(plasma exchange，PE)。MOGAD缓解期根据患者视神经受累情况、病情恢复情况、MOG抗体滴度和持续时间等综合判断，是否采用小剂量激素维持治疗、免疫抑制治疗等[6]。
视神经炎通常首诊于眼科，作为眼科医师应当在进行相关眼科检查的同时，完善血清MOG抗体、AQP4抗体、MRI等相关检查，鉴别各种导致视力下降的原因。同时针对患者存在的中枢神经系统病变，与相关科室沟通交流，采取适当的治疗方式。
本例患儿符合MOG相关视神经炎的典型特征：双眼同时出现视力下降、视盘水肿。MRI表现为颅内多发异常信号、两侧视神经眶内段增粗、T2信号增高。经过激素冲击治疗联合免疫球蛋白冲击治疗，视力基本恢复正常。MOGAD多采用小剂量激素维持治疗或免疫抑制治疗预防复发，该患儿目前采用每个月静脉注射免疫球蛋白的方法预防复发。我们后续将继续对该患儿进行随访，了解患儿病情的转归，从而对MOGAD的临床诊疗工作提供依据。
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