2018年3月14日，斯蒂芬·威廉·霍金去世，享年76岁。他的骨灰被安放在伦敦的威斯敏斯特教堂内，与牛顿和达尔文为邻。他是英国著名的物理学家和宇宙学家，他是一名ALS患者，他更是一名意志力顽强、热爱生命的伟人。
霍金，“渐冻人”的精神榜样
2018年3月14日，无疑是令人沮丧的一天，因为人类失去了一位真正的智者。霍金作为“渐冻人症”里面最著名的病例，如今他的离去，更应该唤起我们社会对这种病症患者的关注，别让患者们独力对抗困苦，这或许是一种更有实际价值的悼念。
霍金21岁被确诊罹患肌萎缩性脊髓侧索硬化症，也就是人们俗称的“渐冻人症”。这是一种运动神经元的疾病，以四肢软端肌肉萎缩瘫痪、上下运动神经元混合性损害为特点，会造成大脑和脊髓中运动神经元死亡，令大脑无法控制和支配肌肉运动，肌肉也会因缺乏运动而萎缩。这是一种罕见病，正如它的名字一样，得病的人像被冰雪冻住一样，丧失任何行动能力，但这个过程不是迅速的，而是身体逐渐萎缩和无力。
运动神经元病是世界卫生组织确定的五大绝症之一。渐冻症病人从确诊到去世，平均仅有4年到5年时间。霍金被禁锢在轮椅上，只有三根手指和两只眼睛可以活动。虽然只能透过电脑语音辅助系统说话，但他努力研究，提出许多学说甚至著作，让生命残而不废。霍金曾经说过，和宇宙相比，人类显得微不足道，因此残疾也没什么大不了。医生们曾在2009年预言霍金的寿命恐到了尽头，没想到霍金打破了预言，从确诊到去世长达55年，应该是世界上活得最久的“渐冻人”，而霍金存活的经验也表明了“渐冻人”的智力水平是完全不受疾病影响的。他的成功让千千万万的“渐冻人”有了精神上的榜样。
本刊医学顾问、北京天坛医院副院长神经内科专家王拥军介绍说，所谓“渐冻人症”是中国人对于肌萎缩侧索硬化（ALS）的一种叫法，有些国家也称之为卢伽雷氏症。在脊髓中，有专门控制和调节随意运动的神经元，医学上称之为“运动神经元”。当这些运动神经元发生“变性”“罢工”，就会导致运动乏力、肌肉萎缩，有时也会影响语言、吞咽和呼吸功能，造成严重后果。虽然ALS的临床和病理特征逐步被阐明，但受困于无法彻底揭开这一疾病的发病原因和机制，学界尚未找到有效的药物来阻断疾病发展。
“患上渐冻症之后能活5年的概率十分渺小，患者可能完全丧失行动能力，但他们神志清楚，思维清醒，保有情感，只能眼睁睁地看着自己的身体机能随肌肉的萎缩而一点点丧失，最终走向死亡。霍金之所以成为传奇中的传奇，不仅在于他是一个充满传奇色彩的物理天才，也因为他是一个令人折服的生活强者，他与绝症相伴半个世纪，坚强活到今天。他不断求索的科学精神和勇敢顽强的人格力量深深地吸引了每一个知道他的人。”根据美国ALS协会数据，20%左右的人能存活5～10年，10%的人能存活10～20年，5%的人能存活20年以上。王拥军表示，存活时间一般根据患者病症而定。如果没有呼吸衰竭和吞咽肌肉的iNt，就能存活较长时间。“ALS是一个变种极其多样的疾病，虽然大部分人发病几年內就会死亡，但也确实有人活得长，霍金就是这样一个‘罕见’例子。一般认为，ALS病人后期往往发展为运动神经元改变而导致呼吸衰竭、吞咽能力退化。晚期的霍金仍未使用呼吸机，证明其呼吸肌没有明显受累，这也是他生存期特别长的原因之一。另外，规范治疗能延长患者生存期，改善生活质量。霍金在发病10多年后吞咽功能逐渐丧失，护理人员用特殊方法将食物直接送到咽喉部。再加上霍金在发病7年后就几乎完全瘫痪，但他仍参与访问，进行演讲，可见积极乐观的心态不可或缺。”
比癌症更残忍的绝症，虽然罕见却不可忽视
ALS的残酷性
正式确诊ALS病的患者预期存活时间一般在3～5年，只有不到5%的病人能存活超过20年。
“渐冻人症”的特征是脑和脊髓中的运动神经元进行性退化。病情的发展一般迅速而无情。事实上，“渐冻人”直至死亡意识都无比清晰，在当今的医疗条件下尚无有效的治愈药物和方式，患者只能看着自己死亡，所以常被认为是“比癌症还要残忍的绝症”。
“渐冻人症”虽然是一种罕见病，但在临床上也并不少见。目前我国大约有20万左右的患者，且这个数字还在逐年递增。关于渐冻人症致病原因，时至今日，医学界仍未查明病因。“但有明确的科学统计证明，20%的患者可能与遗传基因缺陷有关。”专家介绍，除此之外，可能还与神经毒性物质累积、神经生长因子缺乏、感染、免疫等方面有关。“神经毒性物质累积，谷氨酸堆积在神经细胞之间，久而久之，造成神经细胞的损伤;线粒体能量代谢异常，让神经细胞膜受损;神经生长因子缺乏，使神经细胞无法持续生长、发育。”
5年前，王莉（化名）的丈夫患上了渐冻人症，不能吃饭，不能走路……医生称，他存活的时间为3到5年。吸痰、喂食、翻身——每天24小时，照顾逐日“渐冻”的丈夫，成为王莉生活的全部。现在，王莉的丈夫面无表情，双眼大睁，只能死死地盯着头顶的天花板。王莉说，5年前，丈夫常年外出打工，是个能挣钱又顾家的男人。2012年春节，丈夫回乡与家人团聚。当时，他的腿老是抽筋，经常让妻子为他按摩。
